Я опаздывала. Сильно. Поэтому страшно злилась на себя, мелкий холодный дождь, на переставшие ходить автобусы и трамваи. Конечно я знала, как настоящий художник Майя Сонина меня поймет и не осудит, но в первую очередь она — глава благотворительного фонда, а это, по моему опыту, означает почти круглосуточную загруженность. И терять время по пустякам таким людям не пристало.

С Майей мы давно знакомы, но, поскольку я еще никогда не рассказывала о фонде "Кислород", помогающем больным муковисцидозом, мы решили восполнить этот пробел, и совершенно случайно договорились встретиться в Международный день редких заболеваний. Поэтому первое, что я узнала, добравшись до места встречи: муковисцидоз относится к этой категории: причем, он — самое многочисленное из редких заболеваний. "В российской базе данных 3500 тысяч имен. А в США 30 тысяч. И, если население России в два раза меньше, скорее всего, у нас около 15 тысяч больных", — производит нехитрый подсчет Майя Сонина.

Впрочем, об этом чуть позже. Сначала, чтобы понять, что испытывают те, кому поставлен диагноз муковисцидоз, мне пришлось перестать дышать.

Сделать это довольно просто. Зажимаешь нос, рот — готово. 20 секунд, 40, может 50. Потом неизбежно делаешь себе поблажку — делаешь глоток хотя бы через щелочку. А лучше просто дать себе волю и вдохнуть на полную катушку... этой возможности у муковисцидозников нет. Такое простое, но доходчивое объяснение придумали волонтеры фонда, запустив благотворительный флешмоб #Задержи дыхание. Он начался летом в он-лайн версии, а недавно Светлана Ахмедзянова и Оксана Петрова отправились в автопробег, организованный в помощь людям, больным муковисцидозом. Цель его Майя Сонина объяснила так: "Акция была задумана не только, чтобы рассказать россиянам о том, что такая болезнь существует. Нужно было каким-то образом заинтересовать жертвователей. Объяснить, что нашим подопечным нужна постоянная помощь, не разовая. Хотя может так случиться, что они умрут. И мы решили придумать какой-то прикол, чтобы это было весело, задорно и в то же время связано с воздухом. И запустили флешмоб #Задержи дыхание. Слоган придумали: "Проще помочь, чем не дышать". А я сразу вспомнила стихотворение Ильи Кормильцева, написанное им 30 лет назад: "Слушая наше дыхание, я слушаю наше дыхание. Я раньше и не знал, что у нас на двоих с тобой одно лишь дыхание".

Сама Майя узнала о муковисцидозе в 1999-м году. Поняв, что ей хочется быть полезной, Сонина отправилась было в РДКБ в онкологию: "Есть такой стереотип, все хотят в онкологию". Но ей предложили попробовать себя в отделении медгенетики, о существовании которого она и не подозревала. Пришла заниматься рисованием и артерапией, понимая, что натура она эмоциональная, что нервы ни к черту, решила — насколько хватит. Если что, всегда можно уйти.

- Мы шли по коридорам РДКБ, и чем больше волонтер рассказывала, что такое муковисцидоз, тем заметнее у меня подкашивались коленки. Тогда о муковисцидозниках открыто говорили — не жильцы. Это только последнее время все стараются уйти от этого стереотипа, а раньше было совершенно нормально рассказывать об отделении смертников. И даже врачи в районных региональных клиниках говорили — мамочка, не переживайте, родите себе еще. Родители слышали от чиновников или врачей, к которым приходилось обращаться за лекарствами: "Сначала рожают уродов всяких, потом ходят, клянчат"

- И правда очень тяжело. Почему же ты тогда осталась?

Парадокс, который пытаюсь понять. Майя, не торопясь отпивает чай из кружки, в надежде согреться.

- Я их полюбила с первого взгляда. Я готовилась увидеть несчастных умирающих деток. Дверь открылась, а там пацаны гоняют попрыгунчики по коридору. Чтобы снять напряжение от рассказа я присоединилась к игре. Познакомились с Ванькой, ему было лет 6. Я ему говорю: "Я вообще-то пришла с вами рисовать". Он — "О! А можно я тебе свой альбом покажу?" Ванька потом участвовал в выставках. А, когда понравившийся волонтер уходит из отделения, дети, скучающие в отделении, обычно спрашивают: когда ты снова придешь? Вот так, ни шатко, ни валко, прошло 17 лет, идет 18-ый. Некоторых я знала еще детьми, теперь это взрослые люди. Много потерь, но что-то меня не отпускает. Может то, что эта история не про хоспис. В хоспис человек приходит проживать в комфорте, сколько ему осталось. Наши ребята все о своем заболевании прочли в интернете, видели смерти своих друзей, и при этом им свойственна легкость. Наши ребята что-то такое знают про жизнь. Они до последнего надеются и молятся о выздоровлении. А, едва выйдя из операционной, начинают зажигать. Они женятся, выходят замуж, рожают детей, устраиваются на работу, путешествуют, ведут общественную деятельность.

Постепенно подбираемся к тому, с чего, наверное, надо было начать разговор. Как, в каком возрасте, каким образом родители могут заподозрить, что у ребенка — муковисцидоз. Майя рассказывает очень доходчиво:

- Это генетическое заболевание, проявляется у всех индивидуально. Экзокринные железы вырабатывают слишком вязкую слизь, которая цементирует все внутри, даже мокроту в легких. Кроме того, не усваивается пища, поскольку ферменты не проходят в желудок. Обычно матери чувствуют очень соленый вкус кожи младенцев, потому что у детей через кожу с потом выделяется соль. Первичная диагностика — потовая проба: когда завышено содержание натрия в поте, вероятнее всего ребенок болен. После чего ребенка направляют на генетический анализ крови. Еще один признак — потеря детьми нейтральных жиров, они плохо набирают вес.

И тут я вспоминаю, как лет 5 назад одна знакомая организовала у себя дома кухню для муковисцидозников. Поскольку я люблю готовить, решила прийти помочь и страшно удивилась меню: все было очень жирным. Даже на вид.

Майя подтверждает:

- Врачи рекомендуют им жирную пищу. Это помогает держать вес, если не набирать. Так что надо, чтобы еды была пожирнее, понажористее. Чтобы было много белка и жира, потому что это строительный материал для сопротивления болезни. Чем человек сильнее, тем лучше действует иммунитет.

Мы разговариваем. За окном все также серо, дождь врезается в окно, в жестяной подоконник. Капли отскакивают, пытаясь заглушить голос Майи. Но я все слышу. Про то, как в регионах непросто найти специалиста. Что зачастую, если ребенку ставят диагноз, никто не знает, как подступиться к этой болезни, и больных детей ведут по общему устаревшему стандарту Минздрава, где говорится, что если показатель кислорода падает и становится менее 82 %, больного надо погрузить в медикаментозную кому и подключить к искусственной вентиляции легких, что для муковисцидозников с дыхательной недостаточностью совершенно неприемлемо: он уже не может раздышаться сам и засыпает навсегда, и никто не виноват — врачи действовали по старым общим методичкам.

Но если родителям удается пройти все этапы обследования и попасть в город-миллионник (лучше всего в Москву или Питер), ребенок продолжает жить нормальной жизнью. Есть плановые госпитализации от 2 до 4 раз в год, во время которых наблюдается динамика заболевания. И, с новыми назначениями их отпускают домой.

Это что касается детей. Но и со взрослыми ситуация, кажется, улучшилась. До недавнего времени на всю страну было всего два койкоместа для взрослых, а сейчас в 57 больнице выделено целое отделение. Жертвователи сделали там ремонт... Для чего же тогда нужны Фонд и деньги?

- Мы работаем адресно. Приезжают в Москву и ждут пересадку легких молодые ребята, в основном, старше 18 лет. Если сделать пересадку — они выживут. И первая наша проблема, это снятие жилья для ожидающих пересадку. Наших подопечных могут вызвать в любое время суток, и в течение нескольких часов они должны быть на операционном столе. Сложность в том, что это не может быть хостел или многокомнатные квартиры, потому что больным нельзя пересекаться друг с другом, нельзя обмениваться флорой. Так что нам надо постоянно держать несколько однокомнатных чистых квартир. Наша российская победа — 18 человек с МВ, живущих с пересаженными легкими (с 2010 года). Погиб только один мальчик. И живут полноценной жизнью: учатся, путешествую, женятся, рожают детей.

На оплату жилья медленнее всего собираются деньги, поэтому наши девочки и придумали акцию. Оксана Петрова ждала пересадки легких 3 года. Она почти потеряла надежду, но дождалась. Через несколько месяцев встала на лыжи, стала набирать форму. Здоровый человек может позавидовать ее энергии, у нее куча проектов, один из них — НКО в помощь ожидающим пересадку легких. А еще она сотрудник фонда Помоги.Орг. В итоге Оксана отправилась в автопробег и собирается ездить долго. И люди в соцсетях с удовольствием откликнулись на акцию. Стали задерживать дыхание, писать о результатах и переводить на наш счет по СМС пожертвования. Запланированы Ставрополье, Кавказ. Там я хотела бы к ним присоединиться и пойти на Эльбрус.

- Будете на Эльбрусе задерживать дыхание?

- Конечно. Это очень интересно. Там от перепадов высоты многое меняется. Мы даже часто сравниваем жизнь больного муковисцидозом с высокогорным восхождением, когда падает кислород. Один парень больной долго тренировался, а потом забрался на Эверест...

Уже смеркалось, когда мы вышли за ворота, но дождь так и не прекратился. Задерживать дыхание под ним совсем сложно. Попробую запомнить это состояние. Когда вся надежда только на "Кислород".